международный информационный проект "РУССКИЙ ДИАЛОГ"

Внимание! "Русский Диалог" изменил адрес.
Теперь к ссылке rus-dialog.com добавляем ACTIVEBOARD, получается Rus-Dialog.Activeboard.Com.
Постепенно на форуме все ссылки относящиеся к Rus-Dialog.com и Sobesednitsa.Activeboard.com будут заменены на
Rus-Dialog.Activeboard.Com

Амиотрофия (amyotrophy) - прогрессирующая потеря мышечной массы, сопровождающаяся ослаблением этих мышц. Связана с заболеванием нерва, который возбуждает пораженную мышцу. Амиотрофия является характерным симптомом любой хронической невропатии; кроме того, она может быть наиболее очевидным неврологическим проявлением сахарного диабета и менинговаскулярного сифилиса. Сочетание амиотрофии и мышечного спазма может наблюдаться при различных формах заболеваний двигательных нервов.
Лечение амиотрофии

Лечение и профилактика амиотрофии предполагают лечение основного заболевания. Применяют витамины группы В, витамин Е, биостимуляторы, антихолинэстеразные средства, анаболические гормоны, массаж, ЛФК. При амиотрофиях, обусловленных заболеваниями, склонными к регрессу, наряду с вышеуказанными средствами назначают электростимуляцию периферических нервов, ванны, грязелечение. (http://medinfa.ru/01/amiotrofiya/)

Амиотрофия Кугельберга - Веландера http://miopatia.narod.ru/miopatia/2.htm

Скрытый текст

Факты о амиотрофии Кугельберга - Веландера

Заболевание развивается после 18 месяцев жизни с пиком манифестации клинических проявлений в 2 - 5 лет. Первым симптомом является слабость мышц проксимальных отделов нижних конечностей. Дети не могут бегать, часто падают, испытывают трудности при ходьбе по лестнице и при вставании. В дальнейшем, присоединяются мышечные атрофии, снижение сухожильных рефлексов, в первую очередь с двуглавой, трехглавой мышц плеча и коленных.

Атрофии мышц симметричны, равномерны, преимущественно локализуются в мышцах тазового пояса и проксимальных отделов нижних конечностей. Атрофии мышц плечевого пояса и проксимальных отделов верхних конечностей, как правило, присоединяются в более поздних стадиях заболевания. Наряду с мышечными атрофиями для данной формы спинальной мышечной атрофии типичны псевдогипертрофии мышц. Псевдогипертрофии отмечаются преимущественно в икроножных, ягодичных мышцах, иногда в дельтовидных мышцах. У большинства больных наблюдаются спонтанные фасцикуляции в мышцах плечевого и тазового пояса, реже в мышцах голени и предплечья. По мере развития заболевания постепенно угасают сухожильные рефлексы, возникают костные деформации: сколиоз, деформации грудной клетки, в отдельных случаях контрактуры в голеностопных суставах и деформации стоп.

Особенностью течения спинальной амиотрофии Кугельберга - Веландера является относительная доброкачественность. В течение многих лет болезнь не вызывает глубокой инвалидизации.

Как КПМД диагностируется?
Биохимический анализ крови: в отдельных случаях регистрируется умеренное повышение активности креатинфосфокиназы. ЭМГ указывает на поражение передних рогов спинного мозга.

В биоптатах мышечной ткани при световой микроскопии определяются крупные и мелкие группы атрофированных мышечных волокон, уменьшение числа нормальных волокон и значительное количество гипертрофированных мышечных волокон, преимущественно II типа. Особенностью морфологических изменений при болезни Кугельберга - Веландера является раннее исчезновение дифференциации волокон на гистохимические типы. Электронная микроскопия: диффузное повреждение миофибрилл, изменения Z-полос, фрагментация саркоплазматической сети, группирование ядер клеток. Основная мембрана часто отстает от поверхности атрофирующихся волокон и образует волнистые пустые складки.

Основными критериями диагноза спинальной мышечной атрофии III типа являются:
аутосомно-рецессивный тип наследования;
дебют заболевания в возрасте после 18 месяцев (пик 2−5 лет);
слабость и атрофии мышц тазового пояса и проксимальных отделов нижних конечностей; в поздних стадиях - атрофии мышц проксимальных отделов верхних конечностей;
в 50 % случаев - умеренные псевдогипертрофии икроножных мышц; спонтанные фасцикуляции;
наличие в биоптатах скелетных мышц нормальных, атрофированных и гипертрофированных волокон; отсутствие дифференцировки волокон на гистохимические типы;

Признаки денервации при ЭМГ-исследовании:
медленно прогрессирующее течение;
относительно благоприятный прогноз.

Спинальную мышечную атрофию III типа необходимо дифференцировать от структурных миопатий (немалиновая, миотубулярная миопатия, болезнь центрального стержня), тазово-поясными формами прогрессирующих мышечных дистрофий (Дюшенна, Эрба), гликогенозом V типа.

Амиотрофия прогрессирующая спинальная ювенильная Кугельберга - Веландер.

Доброкачественно протекающая спинальная амиотрофия, характеризующаяся медленно прогрессирующей слабостью, атрофией, фасцикуляциями мышц туловища и проксимальных отделов конечностей. наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Некоторые авторы рассматривают форму Кугельберга - Веландер как доброкачественный вариант спинальной амиотрофии Верднига - Гоффманна. Клиническая картина. Заболевание характеризуется медленно прогрессирующей слабостью и атрофией мышц туловища и проксимальных отделов конечностей. Характерный признак - распространенные фасцикулярные подергивания в мышцах. У многих больных отмечается избыточное развитие подкожной жировой клетчатки, которая может маскировать мышечные атрофии и фасцикуляции. Часто наблюдается гипертрофия мышц, особенно мышц голени и разгибателей бедра.

Данные биопсии и ЭМГ чаще свидетельствуют о переднероговом поражении. Однако активность ферментов крови, особенно креатинофосфокиназы, несколько повышена, хотя и не так значительно, как при прогрессирующих мышечных дистрофиях, что сближает форму Кугельберга - Веландер с миогенными заболеваниями.

Возраст начала болезни колеблется от 3 до 17 лет, что дало основание некоторым авторам выделить две группы доброкачественной спинальной амиотрофии - с началом болезни в первые 5 лет и во втором десятилетии жизни. Описаны случаи и более позднего начала. В дальнейшем заболевание медленно прогрессирует. Больные могут доживать до старческого возраста, длительно сохраняя способность к самостоятельному передвижению.

По клинической картине заболевание иногда невозможно отличить от доброкачественно протекающей прогрессирующей мышечной дистрофии.

Диагноз устанавливают на основании данных исследования биопсированных участков мышц (неврогенный характер мышечного поражения), а также результатов ЭМГ, свидетельствующих о переднероговом поражении. От амиотрофии Верднига - Гоффманна заболевание отличается началом в более позднем возрасте, медленным доброкачественным течением.

Поиски методов лечения

Лечение симптоматическое. Показана дозированная лечебная гимнастика.

(От меня. На одном из сайтов я нашла вот такой ответ по поводу лечения данного заболевания:

"Эту болезнь вылечить нельзя,просто нужно всё время поддерживать организм разными преператами,массажами и другими....мне уже 27,и я уже свыклась с этим диагнозом".)

-- Edited by Helen on Wednesday 22nd of September 2010 04:45:13 PM

Ссылку на эту тему на РД отправила Вере по Скайпу.

Заодно подумаем как помочь

Молодец, Юрий! Жму дружественно руку.
Я к этому тоже так отношусь))

Вера передает всем привет!

Она уже в санатории, подлечивается и отдыхает от мирских дел и от сидения за компом:)

Лена - большое спасибо за помощь!

Юра, спасибо за новости! Хотелось бы подробностей: о настрое Веры, об успехах - есть ли толк-то?

Кстати, помоги ей зарегиться на РД!

Света, спасибо за участие!

Да, кажется, Вера здесь есть.

Тогда, Юр, растормоши ее написать нам отзыв об ее поездке в санаторий. Интересно, как ей там? Понравилось ли? Помогли? Вселили надежду? Я знаю, что она стесняется нам здесь писать...:) А ведь ее пример кому-то может пригодиться.

Свет, дело в том, что, во-первых Вера - верующая. И надежда - один из "элементов" веры. Она поддерживает реальные действия. Не надеясь, нечего и приступать к лечению, - это любой врач, пожалуй, скажет: не веришь в лечение, не надеешься на излечение - нечего и мучаться.

Во-вторых, Вера - организатор благотворительного фонда!!! Она, инвалид, еще и помогает людям!

Ее стеснение, как мне показалось в общении с Верой в СКАЙПе, связано просто с нежеланием зацикливать на себе многих людей, которых она "отрывает" от их жизни и дел. Она и меня о какой-то минимальной помощи просит с тысячами извинений...:)

Helen написал(а)

---

 

Свет, дело в том, что, во-первых Вера - верующая. И надежда - один из "элементов" веры. Она поддерживает реальные действия. Не надеясь, нечего и приступать к лечению, - это любой врач, пожалуй, скажет: не веришь в лечение, не надеешься на излечение - нечего и мучаться.

Во-вторых, Вера - организатор благотворительного фонда!!! Она, инвалид, еще и помогает людям!

Ее стеснение, как мне показалось в общении с Верой в СКАЙПе, связано просто с нежеланием зацикливать на себе многих людей, которых она "отрывает" от их жизни и дел. Она и меня о какой-то минимальной помощи просит с тысячами извинений...:)

 

---

Я все же возражу если позволите? Вера, наверное это хорошо. Но знаешь сколько человек "верило" в чудеса различных знахарей и лекарств. Им помогла вера? Она усугубила ситуацию, а многие просто умирают. Тихо, не крича умирают. Такова жизнь...

Инвалиды занимаются благотворительностью, для меня это не ново. Похоже ты сталкиваешся с этим не часто. Здоровые испоганили само слово благотворительность. Прикрываясь этим в своих целях (я говорю о нашей стране).

Девочки, на мой взгляд мы поступаем не очень хорошо, ведя беседы без  Веры, в ее отсутствии.

 

 

Приветствую всех читателей РУССКОГО ДИАЛОГА!
Меня зовут Вера, хочу искренне поблагодарить вас за небезразличие к нуждам людей и за рекомендацию по поводу поездки в Евпаторский центральный детский клинический санаторий министерства обороны Украины.
Благодаря спонсорской поддержке туристической компании "Голубая Лагуна", которая предоставила мне путевку в санаторий, я смогла там побывать. Когда собиралась ехать в санатории, знала, что там добрые и хорошие люди, - просто я в это верила. Всегда ежу без посторонней помощи, не смотря на то, что из-за болезни практически беспомощна, но мир не без добрых людей и всегда найдется тот, кто поможет. (Сама стараюсь жить по принципу: обращайся с людьми так, как хочешь, чтобы обращались с тобой.)
Лечение в санатории действительно хорошее, много различных процедур, можно сделать различную диагностику. Море, природа, лошади. Это маленький городок, где просто приятно отдохнуть, подышать свежим, чистым воздухом.
Мне проводили обследования почек, желудка и головы. Процедуры и обследования там платные, но мне делали бесплатно, зная, что я как председатель благотворительной организации писала письмо с просьбой мне помочь туристической фирме, представляющей этот санатории. Лечатся в нем, в основном, дети с детским церебральным параличом.

С задержкой, но вывешиваю фотографии с отдыха Веры.

Итак, я получила письмо

Елена, здравствуйте!

Вас беспокоит Вера, я очень Вам благодарна за помощь, и поддержку.

Благодарна, что мне всетаки удалось поехать лечится в санатории, благодаря Вам, спасибо большое.

Елена, но я очень нуждаюсь в еще одной помощи если возможно помогите мне, прочитайте пожалуйста письмо ниже написаное.

Здравствуйте, уважаемые читатели!

Меня зовут Вера. Пишу Вам письмо с просьбой о помощи, потому что нет больше сил молчать, и терпеть все это. Я живу в Запорожской обл., 6 ребёнок в семье, инвалид детства 1гр. С самого моего детства я жила будто в аду. Жили мы в основном сами по себе, мама практически сутками работала, чтобы нас прокормить, отец умер когда мне было три года. Сколько себя помню, государство нам не помогала, мы выживали сами как могли. Когда я выросла уже, будучи на инвалидной коляске начала пытаться найти себе работу, надеялась, что сама смогу себя обеспечить, но работы для такого человека как я не нашлось. Меня очень расстроило, что такие люди совсем не нужны в этом мире. Мне было очень больно, и печально, я не понаслышке испытала, что такое отвержение, когда безпомощьный человек просит о помощи, а над ним только издеваются.

Но так получилось, что в конце 2009 года я зарегистрировала благотворительную организацию «Светлый путь». Вот уже два года, как мы проводим различные акций, и мероприятия для детей из малообеспеченных семей, и детей с инвалидностью. Мне нравиться помогать людям, но на данный момент я сама очень, очень нуждаюсь в помощи, и уже не знаю, у кого её попросить. Дело в том, что я очень нуждаюсь в отдельном жилье. Я живу во дворе, где стоит две небольшие времянки, в одной времянке живет два человека, в другой времянке из двух комнат живет четыре человека. Дом не газифицирован. Дом мы отапливаем электрообогревателями, но отапливать начинаем, когда очень холодно, а так мёрзнем. Сейчас сделали печное отопление, но дров на долго не хватит. Я постоянно болею. В доме антисанитарные условие, я не могу даже в туалет сама сходить, не могу помыться, потом что воду постоянно нужно греть кипятильником, носить и переливать в ванную, да и в доме очень холодно. Не могу выйти на улицу из-за отсутствия пандусов. Очень сложно жить, когда ты сам не можешь даже умыться, привести себя в порядок из-за отсутствия удобств. Я уже не однократно просила о помощи, и писала письма правительству, меня поставили на очередь 17 человеком, но у нас жилье тут не строят. Мне очень тяжело помогать другим, когда я себе не могу помочь, чтобы приобрести отдельный дом, чтобы хоть немного облегчить себе жизнь. Я знаю, что некогда не смогу с пенсий насобирать деньги на дом, поэтому прошу вашей помощи, и поддержки.

Номер счета удален. Тк "Русский Диалог" не оказывает материальную поддержку. Но мы можем предоставить запрашивающим в индивидуальном порядке

-- Edited by YELENA-Leah on Tuesday 1st of November 2011 0850 PM

Видео и фотографии , сделанные Игорем Котелянец, журналистом "РОСТ"

Фотографии сделанные Игорем Котелянец.